Die paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH) ist eine seltene genetische Erkrankung der hämatopoetischen Stammzellen im Knochenmark. PNH kann in jedem Alter auftreten – also auch bei Kindern. Am häufigsten wird die Krankheit aber bei Menschen mit Anfang 30 diagnostiziert, Frauen und Männer sind etwa gleich häufig betroffen. Die Prävalenz der PNH wird auf bis zu 16 Fälle pro 1 Million Einwohner:innen geschätzt.
Zerstörte Erythrozyten
Ursache der PNH sind eine oder mehrere erworbene Mutationen im PIG-A-Gen. Dadurch kommt es zu einer chronischen komplementvermittelten Hämolys
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