Die idiopathische Lungenfibrose (IPF) verläuft tödlicher als viele Krebserkrankungen und ihr Verlauf ist unvorhersehbar

Die IPF ist zwar nicht heilbar, aber behandelbar. Bei rechtzeitiger Diagnosestellung kann der Verlauf der IPF günstig beeinflusst werden. Ohne Behandlung hingegen hat die IPF eine mediane Überlebenszeit von nur 2–4 Jahren.⁴ Bei chronischem Husten und/oder Atemnot gilt es daher, unbedingt einen Lungenfacharzt oder ein Lungenzentrum aufzusuchen, wo weitere Untersuchungen veranlasst werden – denn Lungenfibrose zerstört die Lungenfunktion unwiederbringlich.

Was kennzeichnet die IPF?

IPF ist eine Erkrankung, bei der es mit der Zeit zu einer Verdickung, Versteifung und Vernarbung (=Fibrose) des Lungengewebes ohne bekannte Ursache (=idiopathisch) kommt. Die Vernarbung hat zur Folge, dass der Transport von Sauerstoff aus der Lunge in den Blutkreislauf erschwert ist und es einem schwerer fällt, tief einzuatmen. Eine Lungenfibrose kann aber auch bei Autoimmunerkrankungen auftreten, durch Medikamente verursacht werden oder auf andere chronische Lungenerkrankungen zurückzuführen sein.⁸

Was ist das charakteristische Symptom der IPF?

Anfänglich besteht häufig ein quälender trockener Reizhusten. Vor allem fällt es schwer, tief einzuatmen. Dadurch unterscheidet sie sich auch von der COPD, bei der das Ausatmen erschwert ist. Weitere typische Symptome sind Atemnot und schnelle Ermüdung, besonders bei körperlicher Belastung wie Stiegen steigen etc.⁵

Wer hat ein erhöhtes Risiko für eine IPF?

Ältere Männer (ab 60 Jahren), Raucher und auch starke Ex-Raucher, sind besonders gefährdet. Aber auch Frauen können betroffen sein. Eventuell ist eine Verformung der Fingernägel (Trommelschlegelfinger, Uhrglasnägel) zu beobachten.^6,7

Gibt es ein wirksames Medikament gegen IPF?

Mit OFEV® steht eines von zwei wirksamen antifibrotischen Arzneimittel zur Verfügung. OFEV® (Nintedanib) ist ein Tyrosinkinaseinhibitor und hilft, die weitere Vernarbung und Versteifung der Lunge zu vermindern.⁸

Wie wird OFEV® angewendet?

Die empfohlene Dosis beträgt eine Kapsel zu 150mg zweimal täglich. Die Kapseln werden in einem Abstand von ungefähr 12 Stunden jeden Tag etwa zur gleichen Tageszeit eingenommen. Die Kapseln dürfen nicht geöffnet oder zerkleinert werden und sollen am besten mit Nahrung eingenommen werden.⁸

Worauf muss bei der Therapie geachtet werden? 

Es ist wichtig, dieses Arzneimittel jeden Tag einzunehmen⁸, denn Lungenfibrose zerstört die Lungenfunktion unwiederbringlich. 

Können Nebenwirkungen bei der Therapie auftreten?

Bei der Behandlung kann es unter anderem zu Durchfall kommen. In diesem Fall ist es wichtig, viel zu trinken, eine geeignete Behandlung gegen Durchfall, z.B. mit Loperamid zu beginnen und unverzüglich die:den Ärztin:Arzt zu kontaktieren. Die Dosis sollte nicht selbstständig ohne vorherige Rücksprache mit der:dem betreuenden Ärztin:Arzt beendet oder reduziert werden.⁸

1 Vancheri C et al., Eur Respir J. 2010; 35:496-504 
2 Ley B et al., Am J Respir Crit Care Med. 2011; 183:431–40.
3 Cottin V, Clin Invest. 2015; 5:621–632. 
4 Behr et al. Pneumologie. 2017; 71:460-474.
5 Borchers AT et al. Clin Rev 
Allergy Immunol. 2011; 40:117-34.
6 Raghu G et al. Am J Respir Crit Care Med. 2018; 198:e44-68. 
7 Behr J et al. Pneumologie. 2013; 67:81-111.
8 OFEV® Fachinformation & Gebrauchsinformation. Stand Oktober 2021

OFEV® (Nintedanib)

Eine Lungenfibrose führt zu einer meist chronischen und irreversiblen Vernarbung des Lungengewebes.^1-4 Nintedanib, ein TyrosinkinaseInhibitor, hemmt diese fibrotischen Prozesse und ist unter dem Markennamen OFEV® bereits seit 2015 für die Behandlung von idiopathischer Lungenfibrose (IPF) verfügbar. Seit 2020 ist OFEV® auch zur Behandlung der mit systemischer Sklerose assoziierten interstitiellen Lungenerkrankung (SSc-ILD) und chronisch progredient fibrosierender ILDs (PF-ILDs) zugelassen.

Referenzen:
1. Cottin V, et al. Eur Respir Rev 2018; 27:180076.
2. Caban JJ, et al. Conf Proc IEEE Eng Med Biol Soc 2011; 2011:6216–9.
3. Koo S-M, Uh S-T. Korean J Intern Med 2017; 32:600–10.
4. Wuyts WA, et al. Eur Respir J 2013; 41:1207–18.
5. Boehringer Ingelheim. OFEV® Fachinformation, Stand Oktober 2021.

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Propylenglycol (E1520). Anwendungsgebiete: Ofev wird angewendet bei Erwachsenen zur Behandlung der idiopathischen Lungenfibrose (IPF). Ofev wird außerdem angewendet bei Erwachsenen zur 
Behandlung anderer chronischer progredient fibrosierender interstitieller Lungenerkrankungen (ILDs). Ofev wird angewendet zur Behandlung einer interstitiellen Lungenerkrankung bei Erwachsenen mit systemischer Sklerose (SSc-ILD). Gegenanzeigen: Schwangerschaf. Überempfindlichkeit gegen Nintedanib, Erdnuss oder Soja, oder gegen einen der genannten sonstigen Bestandteile. INHABER DER ZULASSUNG: 
Boehringer Ingelheim International GmbH, Binger Straße 173, 55216 Ingelheim am Rhein, Deutschland. Verschreibungspflicht/Apothekenpflicht: Rezept- und apothekenpflichtig. Weitere Angaben zu Warnhinweisen und Vorsichtsmaßnahmen für die Anwendung, Wechselwirkungen mit anderen Mitteln und Nebenwirkungen sind der veröffentlichten Fachinformation zu entnehmen. Zusätzliche medizinische 
Informationen erhalten Sie telefonisch unter 01/80105-7870 bzw. per e-Mail unter MEDmedicalinformation.AT@boehringer-ingelheim.com. Stand der Fachkurzinformation: Juli 2020}

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