In Österreich leiden etwa 1.100 bis 1.700 Menschen daran. Die Erkrankung beginnt mit anhaltendem, teils trockenem, krampfartigem, teils schleimigem Reizhusten und zunehmender Luftnot, zunächst bei körperlicher Anstrengung, später auch in Ruhe. Die Symptome ähneln jedoch zahlreichen anderen Lungenkrankheiten, weshalb die IPF selten schnell erkannt wird. Die Mortalität einer unbehandelten IPF liegt bei mehr als 50 % innerhalb von fünf Jahren. Bei der progredienten pulmonalen Fibrose (PPF) gibt es häufig eine zugrundeliegende Erkrankung, z. B. rheumatoide Arthritis oder systemische Sklerose, die die pulmonale Fibrose verursacht.
Inhibitor der Phosphodiesterase
Durch die Zunahme von Bindegewebe vor allem in den unteren Lungenabschnitten mit Narbenbildungen (Fibrosierung) kommt es zu einer Verringerung des Sauerstoffübertritts von den Lungenbläschen in die Kapillaren. Mit einer antifibrotischen Therapie kann zwar die Erkrankung nicht geheilt, aber der Prozess aufgehalten werden. Mit Nerandomilast, einem Inhibitor der Phosphodiesterase 4B, könnte zukünftig ein oraler Wirkstoff zur Verfügung stehen, der in zwei randomisierten, doppelblinden, placebokontrollierten Phase-III-Studien Wirksamkeit, Sicherheit und Verträglichkeit über mindestens 52 Wochen bei Patient:innen mit IPF und PPF belegen konnte. Die U.S. Food and Drug Administration (FDA) hat bereits eine vorrangige Prüfung des Zulassungsantrags gewährt, in Europa und China werden die Zulassungsanträge derzeit geprüft.
Quelle
Nerandomilast erreicht den primären Endpunkt in der zulassungsrelevanten FIBRONEER™-ILD Studie | Boehringer Ingelheim
