Norucholsäure

Die Erkrankung tritt aber oftmals begleitend zu entzündlichen Darmerkrankungen wie Colitis ulcerosa oder Morbus Crohn auf und kann in der Folge zu Vernarbungen, Leberzirrhose oder Karzinomen führen. 

Da Autoantikörper nachweisbar sind und T-Zellen in den Pathomechanismus involviert sein dürften, liegt es nahe, dass eine Störung der zellulären Immunität vorliegt. 

Bislang gibt es keine zugelassene medikamentöse Therapie, lediglich eine Lebertransplantation kann bei einer primär sklerosierenden Cholangitis die Lebenserwartung signifikant verlängern und kurativ wirken.