Bemerkbar wird die Erkrankung erst, wenn der überwiegende Teil (ca. 80 %) der Beta-Zellen zerstört ist, was in der Regel im fortgeschrittenen Kindesalter eintritt; daher auch die veraltete Bezeichnung als juveniler Diabetes. Die Ursache der fehlgeleiteten Autoimmunreaktion kann in einer genetischen Prädisposition liegen oder möglicherweise Folge von viralen Infekten oder anderen äußeren Einflussfaktoren sein, für die es aber bislang keine sicheren kausalen Korrelationen gibt. Auffällig ist auch ein zeitgleiches Auftreten mit anderen Autoimmunerkrankungen.
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