Die Patient:innen leiden unter einem sandartigen Fremdkörpergefühl unter den Lidern und infolge des Mangels an Speichel unter starken Schluckbeschwerden. Da die Erkrankung zu den Kollagenosen gehört, treten häufig auch eine rheumatoide Arthritis oder andere Bindegewebserkrankungen auf.
Therapeutische Maßnahmen
Im Vordergrund steht eine symptomatische Therapie. Eine eventuell erforderliche systemische immunsuppressive Therapie umfasst bei rheumatoider Arthritis Glucocorticoide, NSAR, Hydroxychloroquin oder Methothrexat. Die Prognose ist zwar in der Regel gut, es besteht allerdings ein erhöhtes Risiko für das Auftreten von niedrig malignen Non-Hodgkin-Lymphomen.
Etwa ein Drittel der Patient:innen weist zusätzlich eine extraglanduläre Organbeteiligung auf, die vielfältig sein und Haut, Bewegungsapparat, Nieren, Lunge sowie andere Organe betreffen kann. Leider gibt es für das durch eine B-Zell-Hyperaktivität gekennzeichnete primäre Sjögren-Syndrom bislang keine zugelassene systemische Therapie. Der Bedarf nach einer zielgerichteten Behandlung ist dementsprechend hoch.
HIER GEHTS DIREKT ZUR FORTBILDUNG
Ianalumab
Ianalumab ist ein monoklonaler Antikörper, der sich mit einem dualen Wirkmechanismus gegen B-Zellen richtet, indem sowohl eine B-Zell-Depletion als auch eine BAFF-Rezeptor-Hemmung bewirkt wird. Die B-Zell-Depletion wird durch antikörperabhängige zelluläre Toxizität erreicht, die Blockade des Rezeptors für das Zytokin BAFF richtet sich gegen einen der wichtigsten Rezeptoren, der Überlebenssignale in B-Zellen vermittelt.
NEPTUNUS-1- und 2-Studien
Beide Studien sind randomisierte, doppelblinde Phase-III-Studien, die 52 Wochen dauerten. In der NEPTUNUS-1-Studie erhielten die Patient:innen monatlich 300 mg Ianalumab oder Placebo subkutan verabreicht. In der NEPTUNUS-2 wurden 300 mg Ianalumab entweder monatlich oder alle drei Monate subkutan verabreicht und mit Placebo verglichen. Der primäre Studienendpunkt wurde durch Verbesserungen der systemischen Krankheitsaktivität mit dem ESSDAI (EULAR Sjögrensyndrome-Aktivitätsindex) gemessen. Novartis gab vor kurzem bekannt, dass die primären Studienendpunkte erreicht wurden und eine eindeutige Reduktion der Krankheitsaktivität erzielt werden konnte, was einen Durchbruch bei der Therapie des Sjögren-Syndroms bedeuten würde. Jene Patient:innen, die in den beiden NEPTUNUS-Studien eingeschlossen waren, können nun an einer Langzeitverlängerungsstudie teilnehmen. Die genauen Studiendaten sollen im Rahmen eines künftigen medizinischen Kongresses präsentiert werden.
Quelle
https://www.novartis.com/news/media-releases/novartis-announces-both-ianalumab-phase-iii-clinical-trials-met-primary-endpoint-patients-sjogrens-disease
