Ihre exakte medizinische Bezeichnung lautet „progressive familiäre intrahepatische Cholestase“ (PFIC). Man unterscheidet drei Subtypen (PFIC 1, 2, 3), die alle den enterohepatischen Kreislauf betreffen. Er beginnt mit der Synthese von Gallensäuren aus Cholesterol in der Leber und setzt sich mit der Exkretion der Galle in das Duodenum fort. Im distalen Ileum (Krummdarm) erfolgt dann eine fast vollständige Wiederaufnahme der Gallensäuren, die schließlich über den Pfortaderkreislauf wieder in die Leber gelangen
Schädigungsmechanismus
An der strengen Regulierung der Galle
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