Enzymersatztherapie bei einer seltenen Erbkrankheit

Adzynma®

Mag. pharm. Dr. Angelika Chlud
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Therapieberatung © shutterstock
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Das Enzym ADAMTS13

Die TTP wird durch eine verminderte Aktivität des Plasmaenzyms ADAMTS13 (A Disintegrin And Metalloproteinase with Thrombospondin type 1 motifs, member 13) verursacht, die entweder angeboren oder erworben sein kann. ADAMTS13 reguliert den von-Willebrand-Faktor (vWF), ein Protein, das eine entscheidende Rolle bei der Plättchenaggregation spielt. Der vWF fördert die Adhäsion von Thrombozyten an Gefäßverletzungen und bildet im Plasma Multimere, deren Adhäsionsfähigkeit mit zunehmender Größe steigt. Als Plasmaprotease spaltet ADAMTS13 übergroße vWF-Multimere in kleiner

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